Врожденные патологии: что такое гастрошизис?

Гастрошизис – это порок развития, который характеризуется образованием дефекта в передней стенке живота в период внутриутробного развития. При этом содержимое брюшной полости становится выведенным во внешнюю среду. Выпадают обычно петли кишечника и реже желудок. Если несколько десятков лет назад выявление гастрошизиса у плода являлось абсолютным показанием для искусственного прерывания беременности, то в настоящее время с помощью высококвалифицированной помощи обеспечивается высокая степень выживаемости таких детей с последующим благоприятным прогнозом. Лечение проводится исключительно хирургическим путем. Гастрошизис развивается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек.

Причины и симптомы

Причины развития такого порока в настоящее время до конца не определены. Известно, что это врожденная патология брюшной стенки, которая не имеет отношения к хромосомным аномалиям или же к воздействию каких-либо тератогенных факторов.

Гастрошизис плода – это порок развития, который возникает до 12 недели гестационного развития и проявляется в виде формирования щели в стенке живота. Предположительно такая аномалия возникает из-за выпячивания кишечника в амниотическую полость через латеральное вентральное отверстие. Оно образуется из-за неправильного формирования париентальной брюшины. А также в качестве причины появления этой патологии рассматривается недостаточность кровоснабжения правой пупочной вены. В результате такого состояния происходит инфаркт эмбриональных структур, отвечающих за нормальное формирование передней брюшной стенки.

Развитию этой патологии благоприятствует ряд факторов,к числу которых относятся:

• осложнение течения беременности;
• тяжелый токсикоз или гестоз;
• фетоплацентарная недостаточность;
• угроза прерывания на ранних сроках беременности;
• различные физические воздействия – радиация, высокая или низкая температура;
• длительный прием лекарственных препаратов на основе ибупрофена или ацетилсалициловой кислоты;
• употребление алкоголя или наркотических веществ;
• воздействие вредных компонентов продуктов бытовой или промышленной химии;
• курение;
• некоторые соматические заболевания матери (порок сердца, патологии почек, эндокринопатия, антифосфолипидный синдром, артериальная гипертензия, анемия);
• молодой возраст матери;
• инфекционные агенты и их токсины.

Отверстие в стенке брюшной полости находится с правой стороны и в диаметре достигает примерно 2-4 см. Петли кишечника, выпавшие из него, как правило, спаяны и не покрыты оболочкой. Кишечник же раздут и полностью забит меконием – первородным калом. При этом пупок не страдает, он сформирован нормально.

У новорожденных с гастрошизисом отмечается и гипотрофия, т.е. отставание в физическом развитии – малый вес и рост. Незаращение передней брюшной стенки часто сопровождается и другими дефектами кишечной трубки, такими как атрезия или укорочение длины кишечника, а также аномальное прикрепление брыжейки.

Диагностика и лечение

Выявление патологии осуществляется при ультразвуковом исследовании плода уже в 1 триместре беременности. Петли кишечника находятся за брюшной полостью плода. Диагностировать порок можно и по анализу крови беременной. Если наблюдается увеличение содержания альфа-фетопротеина в крови, то это может быть косвенным признаком заболевания. Гастрошизис у ребенка с легкостью обнаруживается и после рождения.

После выявления патологии беременная женщина находится под тщательным наблюдением гинеколога. Роды должны проходить через кесарево сечение в учреждениях со специальным оборудованием, пригодным для неонатальной хирургии. Дата родов определяется в зависимости от степени повреждения кишечника и готовности плода к рождению. После того как ребенок будет извлечен из матки, органы, выпавшие наружу, покрываются специальной стерильной повязкой. Новорожденному устанавливается зонд для декомпрессии желудка. Он будет служить и мерой профилактики аспирации его содержимого. После ребенка помещают в кувез.

Операция проводится сразу после родов. Выпавшие петли кишечника вкладываются обратно в брюшную полость, которая потом зашивается. Еще одним вариантом лечения гастрошизиса является отсроченная операция. В брюшную стенку спереди прикрепляют стерильный пакет, в котором будут размещены петли кишечника. Затем он подвешивается над ребенком.Выпавшая часть кишки может самостоятельно опуститься в брюшную полость в течение 7-9 дней. После того как это произойдет, отверстие зашивается.

В рамках лечения после операции принимаются следующие меры:

• в кровеносное русло вводится питательная смесь, что обеспечивает парентеральное питание ребенку;
• проводится терапия антибактериальными препаратами;
• вводятся лекарственные средства, направленные на поддержание иммунной системы;
• проводится стимулирование перистальтики, декомпрессия желудка и кишечника.

Реабилитационный период и прогноз

Обычно через неделю после операции кишечник ребенка функционирует самостоятельно, и появляется нормальный стул. Работа желудочно-кишечного тракта полностью восстанавливается в течение 2 недель после хирургического вмешательства. По истечении этого времени ребенка можно кормить обычным образом. Объемы пищи должны наращиваться постепенно.

Своевременно проведенная операция и отсутствие других сопутствующих патологий способствуют полному выздоровлению малыша. Выживаемость детей с таким диагнозом после проведения операции довольно высокая и достигает 90%. После окончания реабилитационного периода они полностью восстанавливаются и догоняют в развитии своих сверстников.

В случае запоздалого или неправильного лечения могут развиться такие осложнения, как тромбоз сосудов брыжейки, сепсис, воспаление петель кишечника, некроз кишечной трубки или спаечная непроходимость кишечника.